Ziekte van Hailey-Hailey - Algemene informatie (ORPHA:2841)
Ziekte van Hailey-Hailey (ORPHA:2841) is goedaardige chronische huidaandoening (nieuwe naamgeving, niet-syndromale epidermale differentiatiestoornis ATP2C1-nEDD).
De ziekte van Hailey-Hailey kan niet worden genezen, maar de klachten kunnen vaak wel worden verminderd. De behandeling is gericht op het verminderen van de klachten (pijn, branderigheid, jeuk, kloven), het verminderen van ontstekingen, en het verbeteren van het dagelijks functioneren.
De meeste behandelingen bestaan uit zalven, crèmes of antibiotica. Soms zijn behandelingen met andere tabletten, een laser, of spuitjes mogelijk. Welke behandeling het beste past, hangt af van de ernst van de klachten en uw persoonlijke situatie.
Momenteel is onze centrum betrokken bij ontwikkeling van de Europese richtlijn over de zorg van de ziekte van Hailey-Hailey waarin een voorstel gedaan wordt door een groep experten hoe een Hailey-Hailey patiënt het best geholpen kan worden. Op dit moment zijn de behandelingen gebaseerd op de eigen ervaringen van dermatologen die ze de afgelopen jaren opgedaan hebben.
Soms kan uw arts een behandeling met u bespreken die off-label is. Dit betekent dat het medicijn wel is goedgekeurd, maar niet speciaal voor uw aandoening. Ook kan het voorkomen dat een medicijn niet standaard wordt vergoed door de zorgverzekering.
In deze situaties is vaak extra overleg nodig, bijvoorbeeld met de apotheek of de zorgverzekeraar. Soms moet er eerst toestemming worden aangevraagd. Hierdoor kan het langer duren voordat u met de behandeling kunt starten. Uw arts zal dit altijd duidelijk met u bespreken en samen met u kijken wat in uw situatie de beste keuze is.
Wanneer we met u in gesprek gaan over de behandelingen en overige afspraken zoals controles of doorverwijzing naar andere specialisten, bespreken we altijd alle opties. Soms kan dit als veel of overweldigend worden ervaren. Dan kan het fijn zijn om iemand mee te nemen naar uw afspraak, bijvoorbeeld een partner, familielid of andere naasten. Soms zijn er meerdere afspraken nodig om tot het beste plan te komen.
Meer informatie kunt u vinden op onze website: https://dermatologie.mumc.nl/expertisecentrum-voor-genodermatosen en https://dermatologie.mumc.nl/epidermale-differentiatie-stoornissen-epidermal-differentiation-disorders-edds